Dame Tortue
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 |  Sujet: LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE - Ou maladie de Charot  19.08.07 15:12 | |
| LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (S.L.A.) Ou maladie de Charot
La S.L.A. fait partie des maladies neurodégénératives.
Sont atteintes les cellules nerveuses encore appelées motoneurones commandant la musculature volontaire.
Les conséquences de ce dysfonctionnement vont s'exprimer par une cascade de handicaps ressentis au niveau des membres, du mécanisme de la déglutition et/ou de la parole, du système respiratoire.
L'impossibilité de commande de ces muscles va conduire à leur paralysie et consécutivement à une fonte musculaire du fait de perte de la fonction. Cette atrophie musculaire, ou amyotrophie, va se traduire par un amaigrissement et une grande fatigue avec perte d'énergie.
Deux territoires musculaires distincts peuvent être atteints :
===>  les muscles des membres inférieurs ou supérieurs entraînant une gène à la marche par difficulté à relever les pieds ou difficulté du geste par atteinte des muscles des mains, des bras, et des épaules. On parlera alors de forme périphérique ou spinale.
===> les muscles responsables de la déglutition, de la parole, avec une difficulté à avaler, à mâcher, à articuler son langage, avec souvent une hypersalivation. On parlera alors de la forme bulbaire de la maladie.
Cette maladie ne touche aucun système sensitif (vue, odorat, toucher, ouïe, goût). Elle ne perturbe pas les fonctions sphinctériennes et sexuelles. On n'observe donc pas d'incontinence urinaire ou fécale.
Elle respecte les facultés intellectuelles tout au long de la maladie.
C'est une affection d'évolution progressive avec parfois l'impression d'évolution par poussées.
Il n'y a pas une S.L.A. mais des S.L.A..
Il est donc impossible de disposer de caractères prédictifs. Aucun pronostic ne peut être fait pour un malade donné, chacun ayant sa forme propre de maladie.
COMBIEN DE PATIENTS TOUCHÉS EN FRANCE ?
On estime à 8500 le nombre de patients.
Toutes les 6 heures, un nouveau cas est diagnostiqué, ce qui permet de dire que la S.L.A. est aussi fréquente que la Maladie de Parkinson ou la Sclérose en Plaques qui ne doit pas être confondue avec la S.L.A. car il s'agit de maladies totalement différentes.
La S.L.A. est essentiellement une maladie de l'adulte (50 à 70 ans). La tendance est d'observer maintenant des cas fréquents chez l'adulte jeune (30 à 40 ans).
L'incidence de la maladie est de 1,8 pour 100.000 habitants.
 Source : L'ARS
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